°Ç°­°­Á°ǰ­Ä®·³
home > °Ç°­Á¤º¸ >


¹è°¡ »§»§ÇÑ ÀÌÀ¯, °£°ú ºñÀåÀÇ ºñ´ë ¶§¹®À̶ó
Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î 10,000¿© ¸íÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ´Â °í¼Îº´. ÀÌ´Â À¯ÀüÀÚ ÀÌ»óÀ¸·Î ±Û·çÄÚ¼¼·¹ºê·Î½Ã´Ù¾ÆÁ¦(Glucocerebrosidase)¶ó´Â È¿¼Ò°¡ °áÇÌµÇ¾î ¹ß»ýÇϴµ¥, °ñ¼ö, ºñÀå, °£¿¡ ´çÁöÁú ±Û·çÄÚ¼¼·¹ºê·Î»çÀ̵å(Glycolipid Glucocerebroside)¶ó´Â ÁöÁúÀÌ ´Ù·® ÃàÀûµÇ´Â Èñ±Í À¯Àü¼º ´ë»ç ÁúȯÀÌ´Ù.

º¹ºÎÆظ¸

°í¼Îº´Àº ÁøÇà °úÁ¤°ú Áõ»ó µî¿¡ µû¶ó ¼¼ °¡Áö·Î ºÐ·ùµÈ´Ù. ¡®¼ºÀÎÇü¡¯À̶ó ºÒ¸®´Â Á¦1ÇüÀº °¡Àå ÈçÇÑ ÇüÅ·Π»ç¶÷¿¡ µû¶ó Áõ»óÀÌ °ÅÀÇ ¾ø°Å³ª, ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÁַΠû¼Ò³â±â¿¡ ½ÃÀ۵Ǵ °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù. ¡®±Þ¼º ½Å°æº´ÁõÇü¡¯À̶ó ºÒ¸®´Â Á¦2ÇüÀº °¡Àå µå¹® ÇüÅÂÀÌ¸ç ½É°¢ÇÑ ½Å°æ°è Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª°í ž ÈÄ 1³â À̳»¿¡ Áõ»óÀÌ ¹ß»ýÇØ ´ë°³ 2~3³â ¾È¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù. Á¦3ÇüÀº ¡®¾Æ±Þ¼º ½Å°æº´ÁõÇü¡¯À̶ó°í ÇÏ¸ç ¾î´À ¿¬·É¿¡¼­³ª ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ¿îµ¿½ÇÁ¶ µîÀÇ ½Å°æ°è Áõ»óÀÌ ¹ß»ýÇϱä Çϳª Á¦2Çüº¸´Ù ´À¸®°Ô ÁøÇàµÈ´Ù´Â Ư¡ÀÌ ÀÖ´Ù.

°í¼Îº´Àº ¿©·¯ À¯ÇüÀ¸·Î ³ª´µÁö¸¸ Áúº´ÀÇ Â¡ÈÄ¿Í Áõ»óÀº °°Àº ºÐ·ù ³»¿¡¼­µµ ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³­´Ù. ÀÌ ÁúȯÀ» µ¿½Ã¿¡ ¾Î´Â ÇüÁ¦, ½ÉÁö¾î ½ÖµÕÀ̵µ Áõ»óÀÇ °æÁßÀÌ ´Ù¸¦ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÀϺο¡¼­´Â Áõ»óÀÌ ¾Æ¿¹ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê°Å³ª °æ¹ÌÇÏ°Ô ¹ß»ýÇϱ⵵ ÇÑ´Ù. ´Ù¸¸ °í¼Îº´¿¡ °É¸° »ç¶÷Àº ´ëºÎºÐ °£°ú ºñÀåÀÌ ±Þ°ÝÇÏ°Ô Ä¿Á® º¹ºÎ°¡ ÆØÆØÇØÁú ¼ö ÀÖ´Ù. ¶ÇÇÑ »À°¡ ¾àÇØÁö°í °Ç°­ÇÑ ÀûÇ÷±¸°¡ °¨¼ÒÇØ °ñÀý, ¸Û, ÄÚÇÇ, ÇÇ·Î µîÀÌ ½±°Ô ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ½ÉÇÑ °æ¿ì¿£ ±ÙÀ° ±äÀåµµ°¡ ¶³¾îÁö°í ¿îµ¿ ´É·ÂÀÌ ÀúÇϵǰųª À½½ÄÀ» Àß »ïÅ°Áö ¸øÇÏ°í °æ·Ã, ³ú ¼Õ»ó, ºñÁ¤»óÀûÀÎ ¾È±¸ ¿îµ¿, È£Èí°ï¶õ, ½É¹Ú¼ö ÀÌ»ó, ¼ºÀåÁö¿¬ µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù.

°í¼Îº´Àº Ç÷¾× °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ±Û·çÄÚ¼¼·¹ºê·Î½Ã´Ù¾ÆÁ¦ÀÇ È°¼ºÀ» È®ÀÎÇϰųª °ñ¼ö °Ë»ç µîÀ» ÅëÇØ °í½¦ ¼¼Æ÷¸¦ ¹ß°ßÇØ Áø´ÜÇÑ´Ù. ÀÌ ¿Ü¿¡µµ X-ray, CT, MRI µîÀÇ ¿µ»ó °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ °£°ú ºñÀåÀÇ ºñ´ë Á¤µµ¸¦ È®ÀÎÇÏ°í ½Å°æ°è ¼Õ»óÀ» È®ÀÎÇϱâ À§ÇÑ Á¤¹Ð °Ë»ç°¡ ÁøÇàµÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç žÆÀÇ °æ¿ì ¾ç¼öõÀÚ µîÀÇ »êÀü °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. Ä¡·á´Â È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý(ERT), ±âÁú°¨¼ÒÄ¡·á¹ý(SRT)À» ÁøÇàÇϴµ¥, ƯÈ÷ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ýÀº ½Å°æ°è ÇÕº´ÁõÀÌ ¾ø´Â »ç¶÷µé¿¡°Ô È¿°úÀûÀ̶ó ¾Ë·ÁÁø´Ù. ÀÌ ¿Ü¿¡µµ À¯ÀüÀÚ Ä¡·á³ª Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ À̽ÄÀ» ½ÃµµÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª Ä¡·á È¿°ú¿¡ ´ëÇؼ­´Â ¾ÆÁ÷ °ËÁõÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.

Ãâó: °Ç°­ÀÌ ±Ã±ÝÇÒ ¶©, ÇÏÀÌ´Ú (www.hidoc.co.kr)

ÀÌÀü±Û : ´ç´¢ Àü ´Ü°è¿¡¼­ Ç÷´ç ¹Ù·ÎÀâ´Â 8°¡Áö TIP
´ÙÀ½±Û : ³Ê¹« ¸¹ÀÌ ¸Ô¾î¼­ »ý±â´Â ¡®°Ô½Ç¿°¡¯À̶õ?